AAアミロイドーシス診療ファイル 難治性炎症診療のエッセンス
AASAA（AAアミロイド―シスと血清アミロイドA）研究会メンバーによる集大成
内容紹介
AAアミロイドーシスとSAA（血清アミロイドA）を研究する集まりとしてAASAA研究会を立ち上げ、毎年日本リウマチ学会の会期内に簡単な懇談会を開催して情報交換に努めてきた。周知のとおり、AAアミロイドーシスの最多の基礎疾患である関節リウマチの治療が格段に進歩し、このAAアミロイドーシスの新規発症例も減少の一途を辿っている。しかし、対象が減少しても研究すべきことは残っていて、皆も細々と続けているが、自分たちの経験や成果を後世に引き継ぐ時期に来ている。
本書のコンセプトは言うまでもなく、多彩な病態を示すAAアミロイドーシスについての対応のノウハウを伝えることにある。「アミロイドーシスを除外する」と言われても、そんな難治性疾患に出会ったことがない臨床医のために、AAアミロイドーシスがどんな経緯を辿るのか、全身満遍なく症例と診断ポイントをまとめた。研究会メンバーに症例提供をお願いしたことに加え、興味深いAAアミロイドーシス例を各方面で発表されている先生方にもお声がけした集大成本である。
AAアミロイドーシスは、基礎疾患は関節リウマチ中心から、感染症を含む他の慢性炎症性疾患にシフトし、それほど認知されないが、忘れては困る、といった類になるかもしれない。本書が、なんらかお役に立てば幸いである。
序文
アミロイドーシスは、長く、厚生労働省の難治性疾患克服事業の研究班で扱われており、編者の奥田恭章先生と私は20数年前にその班員にしていただき、奥田先生のスクリーニング的上部消化管内視鏡検査により見出された患者のサンプルを、山田が解析するというスタイルで研究を進めてきた。編者の中村 正先生、黒田 毅先生も治療を含む症例研究を数多く発表し、右田清志先生は臨床研究に加え、炎症とSAAをテーマにした研究成果を発表してきた、皆、長年の同志である。
厚労班の性格が研究から政策へと変わり、このテーマについて研究発表する他の場を設けたいということで、8年前にAAアミロイドーシスとSAA（血清アミロイドA）を研究する集まりとしてAASAA研究会を立ち上げ、毎年日本リウマチ学会の会期内に簡単な懇談会を開催して情報交換に努めてきた。周知のとおり、AAアミロイドーシスの最多の基礎疾患である関節リウマチの治療が格段に進歩し、このAAアミロイドーシスの新規発症例も減少の一途を辿っている。しかし、対象が減少しても研究すべきことは残っていて、皆も細々と続けているが、自分たちの経験や成果を後世に引き継ぐ時期に来ている。
そんな折、中村先生が、AAアミロイドーシスの診療について、なにか書籍として残すべきではないか、と提案され、AASAA研究会の世話人であった私が僭越ながら取りまとめをさせていただくことになった。
本書のコンセプトは言うまでもなく、多彩な病態を示すAAアミロイドーシスについての対応のノウハウを伝えることにある。研究会メンバーに症例提供をお願いしたことに加え、興味深いAAアミロイドーシス例を各方面で発表されている方々にもお声がけした。お引き受けいただいた方々には厚く御礼申し上げる。
AAアミロイドーシスは、基礎疾患は関節リウマチ中心から、感染症を含む他の慢性炎症性疾患にシフトし、それほど認知されないが、忘れては困る、といった類になるかもしれない。本書が、なんらかお役に立てば幸いである。
2022年6月
編著者代表 山田俊幸
目次
総論
01 AAアミロイドーシス診療マニュアル（奥田恭章）
A．基礎疾患の疫学
B．臨床症状
C．生命予後と死因
D．診断
E．治療法の原則
F．治療法（RAおよびリウマチ性疾患、診断不明例など）
G．治療法（他の原疾患別）
02 AAアミロイドーシスの発症病理（山田俊幸）
A．アミロイドーシスとは
B．アミロイドーシス発症病理総論
C．AA アミロイドーシスとその発症病理
D．おわりに
各論
FILE01 遺伝的素因が強く影響したAAアミロイドーシス合併Caplan症候群の一例（中村正）
患者 72歳、男性
身体所見
入院時検査結果
画像所見
生理学的検査
その他
遺伝学的検査
経過
考察
FILE02 AAアミロイドーシスを合併した原発性硬化性胆管炎の一例（右田清志、小森敦正）
患者 69歳、男性
入院時検査結果
画像所見
遺伝学的検査
考察
FILE03 膀胱大量出血を来たした症例（中村正）
患者 52歳、女性 47歳、女性 58歳、女性
考察
FILE04 AA沈着陽性を長期継続的に認めるRA症例（中村正）
患者 72歳、女性
入院時検査結果
画像所見
経過
考察
おわりに
FILE05 血液透析に導入された関節リウマチ合併AAアミロイドーシス症例（黒田毅）
患者 82歳、女性
身体所見
入院時検査結果
経過
考察
FILE06 褥瘡や尿路からの感染症によるAAアミロイドーシスの症例（大越貴絵、古屋文彦）
患者 55歳、女性
身体所見
入院時検査結果
画像所見
病理検査
経過
考察
FILE07 原発不明癌によるAAアミロイドーシスと蛋白漏出性胃腸症の症例（城下彰宏）
患者 66歳、女性
身体所見
入院時検査結果
画像所見
経過
考察
FILE08 全身性エリテマトーデスに関節リウマチを合併したAAアミロイドーシス症例（黒田毅）
患者 66歳、女性
身体所見
入院時検査結果
画像所見
経過
考察
FILE09 AA型アミロイドーシスに伴う微細病変を全消化管に認めた長期罹患のクローン病患者の一例（平井郁仁）
患者 70歳代、男性
入院時検査結果
画像所見
経過
考察
FILE10 トシリズマブが奏効した若年性特発性関節炎に続発したAAアミロイドーシス患者―長期経過も含めて―（橋本展洋）
患者 25歳、女性
身体所見
入院時検査結果
画像所見
経過
考察
FILE11 強皮症を合併したAAアミロイドーシス症例（和田庸子、黒田毅）
患者 67歳、女性
身体所見
入院時検査結果
画像所見
生検所見
経過
考察
FILE12 ネフローゼ症候群を発症した特発性多中心性Castleman病の一例（古寺紀博、福長直也、柴田洋孝）
患者 49歳、女性
身体所見
入院時検査結果
画像所見
経過
考察
FILE13 消化管アミロイドーシスを合併しトシリズマブの投与で症状の改善を認めたべーチェット病の一例（右田清志、鈴木英二）
患者 44歳、女性
入院時検査所見
画像所見、内視鏡所見
遺伝学的検査
経過
考察
FILE14 AAアミロイドーシスを合併したPlasma cell dyscrasiaの一例（右田清志、江口勝美）
患者 59歳、男性
入院時検査結果
画像所見
骨髄穿刺
考察
索引
付録（カラー画像）
サイドノート
AAアミロイドーシスの原因（中村正）
サイドメモ
SAAの定量検査
SAAの遺伝子多型
SAA1対立遺伝子の疾患感受性の人種差
アミロイドーシスの沈着量と腎機能
RA患者の腎機能
SLEの関節障害
心アミロイドーシス
執筆者一覧
■編集
AASAA研究会有志
山田俊幸 自治医科大学臨床検査医学
奥田恭章 道後温泉病院リウマチセンター内科
中村正 桜十字病院リウマチ膠原病内科
右田清志 福島県立医科大学リウマチ膠原病内科
黒田毅 新潟大学保健管理センター
■著（掲載順）
奥田恭章 道後温泉病院リウマチセンター内科
山田俊幸 自治医科大学臨床検査医学
中村正 桜十字病院リウマチ膠原病内科
右田清志 福島県立医科大学リウマチ膠原病内科
小森敦正 長崎医療センター臨床研究センター
黒田毅 新潟大学保健管理センター
大越貴絵 山梨大学医学部腎臓内科
古屋文彦 山梨大学医学部腎臓内科
城下彰宏 一宮西病院呼吸器内科
平井郁仁 福岡大学医学部消化器内科
橋本展洋 大阪府立急性期・総合医療センター腎臓・高血圧内科
和田庸子 新潟大臨港病院リウマチ科
古寺紀博 大分大学医学部内分泌代謝・膠原病・腎臓内科学講座腎臓内科
福長直也 大分大学医学部内分泌代謝・膠原病・腎臓内科学講座腎臓内科
柴田洋孝 大分大学医学部内分泌代謝・膠原病・腎臓内科学講座教授
鈴木英二 太田西ノ内病院膠原病内科
江口勝美 佐世保中央病院リウマチ膠原病センター
